Отсутствие страха – болезнь Урбаха-Вите

Каково это – быть бесстрашным? Вы полагаете, что в этом есть много преимуществ? Ошибаетесь… Страх – инстинкт, позволяющий человеку сохранить жизнь, и его отсутствие только во вред. Оказывается, существует болезнь, которая делает человека бесстрашным перед любой угрозой. Как живется людям с болезнью Урбаха-Вите?

Страх и его значение

Страх – один из ключевых древних инстинктов, позволяющий человеку избежать опасности. Когда над нами нависает угроза, то в кровь выделяется большое количество адреналина, и мы начинаем действовать по принципу «бей или беги». В генерации страха и ряда других эмоций особую роль играет миндалевидное тело, являющееся ключевой частью лимбической системы. У больных с болезнью Урбаха-Вите отмечается разрушение миндалин, вследствие чего, вероятно, эти люди и перестают испытывать страх. Впервые болезнь Урбаха-Вите была описана в 1929 году врачами Эрихом Урбахом и Камилло Вите.

Однако и до них в начале 20 века специалистами было описано несколько случаев. Спустя некоторое время после открытия болезни, было установлено, что патология носит наследственный характер. Болезнь Урбаха-Вите является рецессивным генетическим заболеванием, которое в настоящее время еще очень плохо изучено. Точные причины наследственных нарушений пока неясны, равно как и оценить вероятность рождения ребенка с таким диагнозом тоже представляется затруднительным.

С момента первого упоминания было зарегистрировано всего около 300 случаев болезни Урбаха-Вите во всем мире. Несмотря на то, что данное заболевание может быть обнаружено на всех континентах, более 25% случаев приходится на народы Южной Африки. Согласно статистическим данным, большинство пациентов являются голландского, немецкого происхождения, а также болезнью Урбаха-Вите болеют койсанские народы (населяющие территорию Южной Африки).

Болезнь Урбаха-Вите

Болезнь Урбаха-Вите и ее симптомы Поскольку болезнь Урбаха-Вите носит аутосомно-рецессивный характер, то люди могут быть ее носителями (при наличии доминантного и рецессивного гена) без каких-либо симптомов. Болезнь начинает проявляться только в том случае, если оба гена являются рецессивными. В таком случае у больного могут наблюдаться различные симптомы, главным образом, естественно, неврологические.

Однако, помимо основного симптома (отсутствие страха), у больных с патологией Урбаха-Вите также отмечаются и дерматологические симптомы, например, поражение кожи, рубцы, папулы, морщинистая кожа и хриплый голос. Эти симптомы возникают из-за того, что кожа и слизистая оболочка уплотнены.

В ряде случаев у больных отмечается и уплотнение мозговых тканей в средней височной доле, что чревато развитием эпилептических и других нервно-психических расстройств. Несмотря на существующую симптоматику, в современных условиях (когда жизнь человека относительно безопасна) болезнь Урбаха-Вите, как правило, не угрожает жизни больного, а также не снижает ее продолжительность. Болезнь Урбаха-Вите:

История SM

Вот уже более 25 лет, как американские ученые из Университета Айовы наблюдают за матерью троих детей, у которой обнаружена болезнь Урбаха-Вите. Из этических соображений личность женщины не раскрывают, а во всех научных публикациях, посвященных наблюдениям за ней, ее именуют SM. SM живет в очень бедном районе, ей неоднократно угрожали, и один раз даже чуть не убили. Однако при таких моментах она совершенно не испытывает страх. Она может улыбаться, если грабитель ей покажется комичным или испытывать любопытство, но только не страх. Джастин Фейнстейн, представляющий исследовательскую группу Университета Айовы, рассказывает, что проблема, по всей вероятности, в том, что у этой женщины разрушены миндалины, из-за чего она утратила способность ощущать тревогу и страх. – Эта женщина прекрасно понимает, чего ей нужно опасаться, однако запреты эти она не соблюдает. Удивительно, как ей удается выживать, и еще воспитывать троих детей, - отмечает ученый. Примечательно, что у SM нет никаких проблем с памятью или умственным развитием. В целом, ей доступен весь спектр обычных эмоций, кроме тревожных. За многие годы наблюдений, как только ученые не старались напугать SM, то пока тщетно. Ей показывали фильмы ужасов, заводили в комнаты страха, и даже проводили экскурсию по заброшенному туберкулезному санаторию, где в канун одного из праздников устраивали шоу, которое должно было напугать людей. Самое смешное, что испугалась группа ученых, сопровождавших SM, а женщина просто с любопытством наблюдала за окружающим действием. Феномен болезни Урбаха-Вите у SM интересен еще и тем, что женщина не способна идентифицировать испуг у других людей. То есть, ей очень сложно понять по мимике и жестикуляции, что человек испытывает тревогу.

Лечение болезни Урбаха-Вите

Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В то же время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.

В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.

У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов.

Вопросы, ответы, комментарии